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儿童类风湿病的概述、病因与发病机制

107 人参与  2020年03月18日 11:02  分类 : 类风湿经验分享  评论

儿童类风湿病的概述

 

儿童类风湿病又称幼年特发性关节炎,是儿童时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有全身多系统的受累。表现为长期不规则发热及关节肿痛,伴皮疹、肝及脾、淋巴结增大,若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小,全身症状越重,年长儿以关节症状为主。大多预后良好,少数可致关节永久性损害和慢性虹膜睫状体炎,是小儿致残的首要原因。任何年龄均可发病,其中2-3岁、8-10岁为发病高峰期。

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儿童类风湿病的病因


至今尚不清楚,可能与以下因素有关。

(1)感染因素虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和EB病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道,但都未证实是诱导本病的直接原因。

(2)遗传因素:很多资料证实JRA具有遗传学背景,研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4、HLA-DR8和HLA-DRS位点者是JRA的易发患儿群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等,也发现另外一些HLA位点与抗JRA发病有关。

(3)免疫学因素:有许多证据提示JRA与免疫功能异常密切相关,是-种自身免疫性疾病。

 

儿童类风湿病的发病机制


儿童类风湿病的发病机制可能为各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原,作用于具有遗传学背景的人群,激活免疫细胞,通过直接损伤或分泌细胞因子,自身抗体触发异常免疫反应,引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分(如HSP)可作为超抗原,直接与具有特殊可变区β链(Vβ)结构的T细胞受体(TCR)结合而激活T细胞,激发免疫损伤。自身组织变性成分(内源性抗原)如变性IgG或变性的胶原蛋白,也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应,进一步加重免疫损伤。


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